Ameloblastoma uniquístico

El ameloblastoma es un tumor odontogénico, de comportamiento agresivo e infiltrante, con una alta capacidad de recidiva. En relación con su histología, es una neoplasia benigna polimórfica, constituida por proliferación de un epitelio odontogénico localizado en un estroma fibroso. En contraste a su comportamiento benigno, presenta una gran tendencia a la recurrencia, como también un mínimo, pero existente, potencial de transformación maligna y de metástasis.

En cuanto a la patogenia del tumor, en la bibliografía se indica que podría originarse a partir de células residuales del órgano del esmalte, del órgano del esmalte en desarrollo, del linaje epitelial de un quiste odontogénico o de la capa basal de la mucosa oral.

En cuanto a su prevalencia, constituye el 1% de todos los tumores y quistes maxilares y el 11% de los tumores odontogénicos mandibulares.

El tumor crece de un modo lento y silente, sin originar signos ni síntomas en sus estadios más tempranos. En estados de evolución avanzados, puede provocar migración, desviación y movilidad de piezas dentarias, así como también reabsorción radicular y parestesia. Puede expandir corticales, aunque habitualmente las erosiona invadiendo el tejido blando.

Radiográficamente los ameloblastomas se presentan como procesos osteolíticos con aspecto unilocular o multilocular, y en general presenta bordes bien definidos y esclerosados, a excepción del subtipo desmoplástico.

En una revisión de 3.677 casos, Reichart et a mencionan que el subtipo uniquístico generalmente tiene una edad de aparición más temprana en relación con los demás, y los casos se concentran entre la segunda y tercera décadas.

En cuanto a la localización de los ameloblastomas, en un estudio de Hong et al se muestra que de un total de 239 casos, el 88% de éstos eran mandibulares, y la localización prevalente era la región de la rama mandibular (fig. 1).

 

Figura 1 - Localización de ameloblastomas en los maxilares (n = 239).

Respecto a la patogenia de este subtipo, no se ha podido determinar si la lesión representa la transformación de un revestimiento quístico normal o surge de novo a partir de residuos epiteliales odontogénicos preexistentes. Es importante mencionar que un gran número de estas lesiones presenta un molar incluido intralesional, con características radiográficas que hacen pensar que esta lesión podría originarse de un quiste dentígero, el cual, bajo algún estímulo, experimenta una tranformación hacia un linaje ameloblástico. Publicaciones como la de Bhaskar indican que en un 5-6% de las paredes de los quistes dentígeros se presenta epitelio odontogénico en el interior del conectivo, lo que eventualmente podría ser el precursor del ameloblastoma.

En contrapartida hay otros autores que defienden la hipótesis de que se desarrollan de novo, como Ackerman et al, los cuales en un estudio de 57 casos de ameloblastomas uniquísticos no pudieron confirmar la presencia de un quiste preexistente, lo cual favorece el concepto de que estas lesiones son neoplasmas quísticos de novo.

Clínicamente este tipo de ameloblatomas se presenta con más frecuencia en pacientes jóvenes. En una revisión de 193 casos, Philipsen y Reichart encuentran una edad media de aparición de 26 años, y rara vez estas lesiones se presentan en la cuarta década. La presencia de un molar incluido intralesional permite diferenciar 2 variantes de este tipo de ameloblastoma: dentígero y no dentígero.

Respecto a la localización, presenta una clara predilección por la mandíbula, con una prevalencia de un 95%, y dentro de ella, la región del tercer molar y rama mandibular, la zona más frecuente, con un 86% de los casos.

Dentro de la semiología de esta lesión, Li et al, en su estudio de 33 pacientes, encuentran que un 12% de los pacientes describe dolor, un 18% presenta Vincent(+) y un 9% muestra signos de infección (supuración). Los síntomas y los signos mencionados se presentan en lesiones generalmente de gran extensión.

Radiográficamente el ameloblastoma uniquístico se presenta como imagen ostelítica característica de las cavidades quísticas, y puede ser multilocular o unilocular, en las que la variante unilocular tiene una edad media de presentación de 22 años, y el tipo multilocular, de 33 años.

La reabsorción de las piezas dentarias relacionadas es un elemento característico que lo diferencia de simples lesiones quísticas.

Histopatológicamente, según Robinson y Martínez, para el diagnóstico de ameloblastoma uniquístico deben estar presentes algunas de las características siguientes en el espesor de las lesiones quísticas:

1. El epitelio del quiste es homogéneamente ameloblástico, en mayor o menor grado.

2. Un nódulo ameloblástico o más se proyectan en el lumen quístico (aspecto descrito como luminal o intraluminal), sin evidencia de infiltración de la pared fibrosa del quiste por epitelio odontogénico.

3. Uno o más proyecciones epiteliales ameloblásticas proliferan en el espesor de la pared conectiva, ya sea del tipo folicular o plexiforme, el cual puede estar o no conectado a la cubierta epitelial del quiste.

4. Islas de tejido ameloblástico están presentes en el interior de la pared conectiva en contacto directo con el epitelio de un quiste aparentemente no neoplásico.